Sei Walking Time Bomb?

Alcuni di voi potrebbero aver letto un recente articolo in prima pagina sul Wall Street Journal. E 'stato intitolato “ L'ignoranza medica contribuisce a pedaggio da malattia aortica &"; I giornalisti hanno discusso di come troppo spesso, la comunità medica è incompetente quando si tratta di diagnosticare aneurismi aortici; non abbastanza medici e operatori siano sufficientemente informati su questo problema precaria. Innumerevoli autopsie, eseguite su persone la cui morte improvvisa si è verificato dopo un attacco di dolore al petto, hanno rivelato che un aneurisma aortico era il vero colpevole, e non di un attacco di cuore.

Questo è stato il caso di una persona che amavo profondamente. Ero devastato e il dolore colpite quando non sono riuscito a resuscitare mio padre sul pavimento della mia camera da letto infanzia. Potete immaginare, con tutta la mia formazione, di perdere una delle persone a cui dovevo la mia vita e l'educazione? L'autopsia ha rivelato che nessuno avrebbe potuto salvare mio padre, quel giorno; l'aorta aveva squarciato improvvisamente. Era settantasei anni giovani. Era così luminoso e vitale, noi &'; d non ha mai sognato una cosa del genere potrebbe essere sbagliato. Ma non lo era. Ha negato qualsiasi dolore al petto. Ha avuto un inizio brusco di debolezza, vertigini, e la gamba paralisi. Quante volte mi sono chiesto se ci fossero in precedenza, segni rivelatori che i suoi medici, e io, possono aver perso? Sebbene io &'; ve scritto di questo segni evento e di allarme prima, &'; sa soggetto I &'; piacerebbe rivisitare e update.1

La recente perdita inaspettata di attore John Ritter, solo cinquantaquattro anni, è stato la sveglia che ha risvegliato i miei sentimenti di perdita e mi ha reso consapevole di quante persone continuano ad andare in giro con aneurismi non diagnosticata, proprio come il mio papà. Potreste aver preso alcune delle interviste con i media che hanno seguito Ritter &'; s la morte, durante il quale i medici descritti dissezione (una porzione indebolita dell'aorta che comincia a strappare) come rara e non rilevabile. Sentendo tali osservazioni era, francamente, inquietante per uno come me. Nella mia vita professionale come specialista cardiovascolare interventistica (che &'; s colui che fa le procedure invasive), I &'; ve visto la mia giusta quota di aneurismi dell'aorta toracica in tutti i gruppi di età. Alcuni sono lacrime lente, quando c'è tempo di intervento se viene fatta la diagnosi corretta. Perdite di sangue tra strati della parete arteriosa, ma possono essere riparati. Ma a volte, lo strappo avviene troppo rapidamente e con forza per essere riparato.

La mia prima esperienza con questa situazione catastrofica era con un compagno di venticinque anni, la cui parete aortica strappò a parte durante la caduta libera con paracadute. Anche se la chirurgia d'urgenza salvato questo giovane uomo, ha poi continuato a morire di una seconda dissezione quando aveva solo nella sua metà degli anni Trenta. Quando questo è accaduto, venticinque anni fa, ci mancava la tecnologia o la conoscenza di prevederlo.

Ricordo con profonda tristezza un altro caso. A quindici anni, ragazza era svenuta mentre stava lavorando in una casa di cura. Era in cima alla sua classe di scuola, luminoso, vigile, e coinvolgente. Ho ringraziato Dio quel giorno che ero in grado di diagnosticare i sintomi molto rapidamente nella nostra comunità ospedale &'; s pronto soccorso. Ho avuto grandi speranze che sarebbe bene se abbiamo agito in fretta. Stava riposando comodamente quando ho chiamato il più vicino ospedale intervento chirurgico al cuore per mobilitare la squadra a cuore aperto. Quando il capo della cardiochirurgia sfidato la mia diagnosi, ero fermo e sicuro di sé e mi alzai la mia terra. La sua squadra si arrampicò in sala operatoria come l'ambulanza tirato per trasportarla lì. Ma abbiamo perso la nostra corsa contro il tempo. Come ho spiegato quello che stava accadendo a lei e ai suoi genitori che giorno, lei sorrise in accettazione. Sembrava così tranquillo. Vorremmo sapere in seguito che la sua aorta si era coagulato e stabilizzato in quel punto. Un attimo dopo, si mise a sedere. Guardando sorpreso, esclamò, e" Oh &"; ed è morto tra le mie braccia, mentre una lacrima secondario rotto la sua intera aorta. Sarà sempre un ricordo doloroso.

Alcuni di voi ricorderanno un altro caso dal mio libro Heartbreak e malattie cardiache. Ho condiviso la storia di un anziano signore in una situazione di emergenza simile. Era sessantaquattro anni e aveva appena sperimentato un episodio di intenso stress emotivo. La sua aorta cominciò a sezionare durante un impeto di rabbia. Con il tempo l'ho incontrato al pronto soccorso, è stato appeso su vita a un filo. Era in stato di shock cardiogeno, con profonda bassa pressione sanguigna e depressione respiratoria. Fortunatamente per lui e la sua famiglia, una diagnosi rapida e un intervento chirurgico precoce è conclusa felicemente.

Quindi è necessario essere chiedendo ormai, come comuni sono aneurismi dell'aorta toracica (TAA)? Come ho già detto, un gran numero di TAA non sono visibili se non viene eseguita l'autopsia. TAA si trovano anche nelle persone che sono morte per altre cause, in agguato come una potenziale bomba a tempo, solo ticchettio via fino a quando non esplode

Epidemiologia e Genetica di Toracica aortica aneurismi

&';. S imperativo che si capisce come possa essere comune TAA ei rischi ereditari coinvolti in modo da poter cercare di valutazione se, come me, sono a rischio. Vedete, &'; s stato effettivamente stimato che aneurisma dell'aorta è il tredicesimo più comune causa di morte negli Stati Uniti. Ogni anno, ci sono circa 5,9 casi di TAA ogni 100.000 persone, e l'età media alla diagnosi è 59-69.

I casi di dissezione aortica toracica nei giovani, come i due che ho condiviso con voi, sono solito a causa di una vulnerabilità genetica. Gli individui con una predisposizione a sviluppare TAA necrosi precoce, o morte cellulare, della mediale (al centro) strato di loro dell'aorta. In questa condizione, una perdita di fibre elastiche e cellule muscolari lisce conduce all'invecchiamento accelerato dell'aorta, rendendo l'arteria debole e vulnerabile a dissezione.

Sappiamo anche che ci sia un'associazione tra aneurismi aortici e due disturbi medici non comuni: Marfan &'; s e le sindromi di Turner. Anche con questa conoscenza, i pazienti che hanno queste condizioni hanno ancora TAA non rilevati e diagnosticati. Quindi, se avete una di queste condizioni, avere te controllato per rischio TAA.

Più comunemente, vediamo un fenomeno noto come familiare, TAA non sindromica in circa il 19 per cento dei pazienti che hanno. In altre parole, viene eseguito nelle loro famiglie, ma non è associato con un'altra sindrome medica. Questi pazienti sono più giovani al momento della diagnosi (età media 56,8 anni) rispetto a quelli con sporadici TAA (età media 64,3 anni).

In sporadiche TAA, alcuni fattori ha provocato un episodio di dissezione aortica, come ad esempio estremamente alta pressione sanguigna — questo potrebbe essere stato la causa per il sessantaquattro anni signore arrabbiato che ho citato. Preesistente ipertensione arteriosa è un fattore che contribuisce che &'; s stata osservata nel 73 per cento dei casi di TAA non sindromica familiari e il 75 per cento dei casi sporadici.

La diagnosi precoce è un must se si &'; re a
rischio

Ricordate, la consapevolezza può essere curativa per molte condizioni, e TAA è uno di loro. Mio padre &'; s fratello, mio ​​caro zio Ben, anche sopportato il dolore di un aneurisma crescente per molti anni prima di morire lo scorso anno per cause non correlate. Ma sapeva che aveva uno, e lui monitorati da vicino. Con la nostra forte storia di famiglia, I &'; ve avvisato tutti i miei fratelli e cugini che siano controllati e che controllare i nostri figli e nipoti.

Per quelli di voi con una storia familiare di aneurisma aortico, è assolutamente obbligatorio che i vostri figli e persino i nipoti, essere valutati per aneurisma dell'aorta toracica. Questo è dove sapere la vostra storia di famiglia può salvare la vita. Ricordate, L'articolo del Wall Street Journal ha detto tutto. Maggior parte dei medici won &'; t pensare a rottura di un aneurisma aortico se vi trovate al pronto soccorso, in modo potrebbe essere necessario essere quello di alzare la bandiera rossa. Le persone con TAA può guardare perfettamente bene quando il loro gas sangue arterioso sia selezionata. L'elettrocardiogramma won &'; t mostra tutti i cambiamenti o, lasciando i medici perplessi sul perché c'è così tanto dolore. Molti aneurismi toracici won &'; t anche mostrare su una routine radiografia del torace, e raramente, gente come mio padre ha vinto &'; t hanno alcun dolore al petto a tutti. La gamba paralisi, vertigini e debolezza, come mio padre aveva, sono anche sintomi atipici.

A-alta risoluzione tomografia computerizzata (TC), tuttavia, fornire una chiara immagine della patologia aortica in TAA. I &'; vado a ripetere la mia TC presto. La risonanza magnetica (MRI) è anche frequentemente usato, in particolare per le persone che hanno scarsa funzionalità renale che controindica l'iniezione del mezzo di contrasto. La RM è particolarmente utile per i casi complessi, in cui l'imaging da più angolazioni è la chiave per la diagnosi. A questo proposito, la risonanza magnetica può dare informazioni vitali. Se è necessaria la definizione di filiale nave anatomia, alcuni medici potranno anche ordinare una risonanza magnetica angiografia. Angiografia viene eseguita per valutare la necessità di un intervento chirurgico.

Altri strumenti semplici diagnostici in grado di rilevare un gran numero di dissezioni — e anche la dilatazione della radice aortica — sono l'ecografia aortica e transesofagea, dove è possibile visualizzare l'anatomia definitivo della valvola e dell'aorta ascendente aortica. Anche in questo caso, il problema con dissezione aortica è che la maggior parte dei medici don &'; t riconoscono o anche pensarci. Una volta che le lacrime aorta, la morte può avvenire entro due ore, se non prima. L'importanza di una corretta diagnosi non può essere esagerata.

Pensate a una zebra

Trent'anni fa, i miei stagisti me &ldquo soprannome;. Zebra &"; Come mai? Ho avuto un'espressione che diceva così: “ Quando si sente gli zoccoli, cosa ne pensi di? La risposta comune è cavalli. Ma un buon diagnostico deve sempre pensare di zebre, &"; la meno ovvia, condizione imprevista. TAA è una diagnosi zebra.

Quindi vi consiglio di ottenere il proprio medico pensando di zebre. Se avete una storia familiare di TAA, o dolore al petto non diagnosticata, piantare il seme per la vostra preoccupazione per un aneurisma aortico con il MD, PA, o un infermiere professionista. Dissezione acuta è una situazione che non si desidera per trovarvi di fronte. Se hanno vinto &'; t collaborano, o rifiutare l'idea, state saldi e insistono sulla prova.

E se sai di avere un Aneurisma aortico

Se &';? re uno degli sfortunati individui che sono diagnosticati con un aneurisma aortico, it &'; s importante per capire la storia naturale della aneurismi dell'aorta toracica e come si applica a voi. Prima di tutto, aneurismi toracici addominali crescere una media di circa 0,1 cm all'anno. Lo stesso hanno fatto controlli e valutazioni diagnostiche almeno una volta all'anno, e più spesso se i vostri sintomi cambiare. E &'; ll anche voler sapere a che punto è l'intervento indicati e i rischi di un intervento chirurgico che rispetto al rischio di non averlo. Nel mio zio &'; s caso, il suo rischio di morire durante l'intervento era eccessivamente elevato, e quindi ha subito il disagio di un aneurisma crescente che ha limitato il suo stile di vita, piuttosto che correre il rischio. Let &'; s un'occhiata a ricerca che può aiutare il tuo ondeggiare
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La Yale Experience

Qui nel mio stato del Connecticut, uno studio di dieci anni è stato condotto presso la Yale University, dove entrambi mia moglie e ho fatto qualche allenamento. Yale ha sviluppato un ampio database di pazienti con aneurismi toracici e dissezioni. Metodi statistici specializzati sono stati applicati ad una popolazione accumulato di 1.600 persone con TAA dissezione e comprendevano 3.000 studi di imaging di serie e 3.000 anni-paziente di follow-up. E 'davvero buoni dati.

I principali punti di taglio per le complicanze naturali di aneurisma aortico (rottura o dissezione) sono risultati essere di 6 cm per l'aorta ascendente (che sgorga dal cuore) e 7 cm per la discesa una (la porzione che conduce attraverso il diaframma e nell'addome). Tassi di eventi annuali suggeriscono che la persona la cui toracica aorta raggiunge un diametro massimo di 6 cm deve affrontare rischi significativi per un evento cardiaco devastante: un tasso di rottura 3,6 per cento; un tasso di sezionare 3,7 per cento; e un tasso di mortalità del 10,8 per cento.

Il loro rischio chirurgico riferito della morte per chirurgia dell'aorta toracica degli aneurismi è stata del 2,5 per cento per l'aorta ascendente e l'arco aortico e l'8 per cento per il discendente e dell'aorta addominale. Infatti, il rapporto Yale di un 2,5 per cento per l'aorta ascendente è una stima conservativa. La maggior parte dei centri prevedono un tasso di mortalità a 5 al 10 per cento per questa popolazione. È interessante notare che le analisi genetiche per lo studio di Yale ha rivelato che il 21 per cento dei pazienti con TAA ha un membro della famiglia di prima con un po 'di aneurisma arteriosa. Questo è simile a una segnalazione tasso di occorrenza del 19 per cento dei dati precedenti.

Le mie linee guida chirurgiche

Che cosa significa tutto questo per voi? Sulla base di questi risultati, ho impostato le linee guida per le mie raccomandazioni chirurgici. Nelle persone asintomatiche, suggerisco un intervento chirurgico solo se l'aneurisma toracico è di 5,5 cm o superiore o il vostro addominale misura 6,5 ​​cm o più. Se sono sintomatici con dolore toracico, o di avere una lacrima o dissezione, allora, deve essere attivata, indipendentemente dalle dimensioni della vostra dell'aneurisma. Ricordate, chiunque abbia un aneurisma aortico, ma doesn &'; la t lo sanno, è a rischio di morte cardiaca improvvisa. È don &'; t desidera che per essere il primo segno che hai un problema. Questo ampio studio di Yale è riaffermazione che chiunque con una storia familiare da valutare.

ho subito pensato a questo disturbo quando mia sorella ha sperimentato forti dolori al petto, ma gli studi di imaging della sua aorta ha mostrato che lei non ha avuto un aneurisma aortico. Chissà se la morte tragica e inaspettata di John Ritter, così come molti altri potrebbero essere stati evitati con una diagnosi precoce e di intervento? Una cosa è abbastanza rassicurante: sappiamo che non di emergenza riparazione chirurgica degli aneurismi ha chiaramente avuto un impatto positivo sulla storia naturale della malattia.

Il Wall Street Journal ha detto tutto. Molti medici possono non prendere in considerazione questa diagnosi, così la vostra consapevolezza di esso può salvare la vita. Ora abbiamo la scienza per diagnosticare facilmente TAA con tecniche di imaging non invasivo, semplice, in modo che possiamo trattare con successo.

La cosa più importante, se si fa scoprire questa condizione pericolosa per la vita in voi stessi o una persona cara, si prega di essere vigili su di esso. Indossare una riacutizzazione. Se la vostra è una storia familiare di aneurisma dell'aorta toracica — o anche una morte improvvisa per il quale una causa non è stato chiaramente definito a mdash autopsia &; è necessario essere proattivi e ottenere valutati. In caso di riconoscere i sintomi, prendere te stesso o uno dei tuoi familiari di un pronto soccorso per una valutazione medica, e ricordarsi di dire loro circa le zebre.

Bibliografia

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