Cause e sintomi di Miastenia Gravis

Che cosa è questa condizione?

Miastenia produce debolezza sporadica fresa progressiva e fatica anormale dei muscoli scheletrici, che è aggravata con l'esercizio e movimento ripetuto ma migliorato da farmaci anticolinesterasici. Di solito, questo disturbo colpisce i muscoli controllati dai nervi cranici (viso, labbra, lingua, collo e gola), ma può colpire qualsiasi gruppo muscolare.

miastenia gravis segue un corso imprevedibile di riacutizzazioni ricorrenti e remissioni periodiche. Non c'è cura conosciuta. Tuttavia, il trattamento farmacologico ha migliorato la prognosi e permette alle persone di condurre una vita relativamente normale, tranne durante le fiammate. Quando la malattia coinvolge il sistema respiratorio, può essere pericolosa per la vita.
Quali sono le cause?

miastenia grave provoca un guasto nella trasmissione degli impulsi nervosi a livello della giunzione neuromuscolare. In teoria, tale compromissione può derivare da una risposta autoimmune, o disfunzionale attività neurotrasmettitori.

miastenia grave scioperi 1 a 25.000 persone di tutte le fasce di età, ma i picchi di incidenza tra i 20 ei 40. È tre volte più comune in donne che negli uomini, ma dopo i 40 anni, risulta uguale in entrambi i sessi. Circa il 20% dei bambini nati da madri miastenia avere transitoria (o occasionalmente persistente) miastenia. Questa malattia può coesistere con disturbi del sistema immunitario e della tiroide; circa il 15% delle persone con miastenia gravis hanno timoma (un tumore della ghiandola formata da tessuto del timo). Remissioni si verificano in circa il 25% delle persone con questa malattia.
Quali sono i sintomi?

I sintomi dominanti della miastenia grave sono debolezza muscolare scheletrico e affaticabilità. Nelle fasi iniziali, facile affaticabilità di alcuni muscoli può apparire senza altri reperti. Più tardi, può essere abbastanza grave da provocare la paralisi. In genere, i muscoli sono più forti al mattino, ma indeboliscono tutto il giorno, soprattutto dopo l'esercizio. Brevi periodi di riposo ripristinare temporaneamente la funzione muscolare. La debolezza muscolare è progressiva; infine alcuni muscoli possono perdere la funzione del tutto. Sintomi derivanti dipendono dal gruppo muscolare interessata; diventano più intensi durante il periodo mestruale e dopo lo stress emotivo, l'esposizione prolungata alla luce solare o freddo, o infezioni.

L'esordio può essere improvviso o insidioso. In molte persone, chiusura debole occhio, palpebre cadenti, e doppia visione sono i primi segnali che qualcosa non va. Le persone con miastenia grave di solito hanno facce vuote e inespressive e una voce nasale. Hanno esperienza di frequente rigurgito nasale di fluidi e hanno difficoltà di masticazione e la deglutizione. A causa di questo, spesso si preoccupano soffocamento. Essi possono anche avere difficoltà a respirare. Perché i loro palpebre struggersi, che possono avere inclinare la testa indietro per vedere. I loro muscoli del collo possono diventare troppo deboli per sostenere le loro teste senza oscillazioni.

Le persone con crisi miastenica (improvviso sviluppo di insufficienza respiratoria) sono predisposti a polmonite e altre infezioni del tratto respiratorio. Questa situazione potrebbe essere abbastanza grave da richiedere una via aerea di emergenza e la ventilazione meccanica.
Come si diagnostica?

affaticamento muscolare che migliora con il riposo fortemente suggerisce una diagnosi di miastenia grave. I test per questa condizione neurologica registrano l'effetto di esercizio e di riposo successivo sulla debolezza muscolare. Elettromiografia, con la stimolazione del nervo ripetuta, può aiutare a confermare la diagnosi.

La prova classica di miastenia grave è migliorata la funzione muscolare dopo un'iniezione endovenosa di Tensilon o Prostigmin. Nelle persone con miastenia grave, la funzione muscolare migliora entro 30 a 60 secondi dopo la somministrazione del farmaco e dura fino a 30 minuti. Tuttavia, a lungo in piedi la disfunzione dei muscoli degli occhi potrebbe non riuscire a rispondere a tali test. Questo test può distinguere una crisi miastenica da una crisi colinergica (causata da iperattività acetilcolina a livello della giunzione neuromuscolare). La valutazione dovrebbe escludere malattie della tiroide e timoma.
Come si cura?

Il trattamento mira a ridurre al minimo i sintomi. Farmaci anticolinesterasici, come Prostigmin e Mestinon, contrastare la fatica e debolezza muscolare e consentire circa l'80% della normale funzione muscolare. Tuttavia, questi farmaci diventano meno efficace come la malattia peggiora. I corticosteroidi possono alleviare i sintomi. La plasmaferesi (filtraggio degli elementi malattia dal plasma) è utilizzato in gravi riacutizzazioni.

Le persone con timomi richiedono la rimozione della ghiandola del timo, che può causare la remissione in alcuni casi di miastenia gravis ad insorgenza nell'età adulta. Riacutizzazioni gravi che causano grave distress respiratorio richiedono un trattamento di emergenza. Tracheotomia, ventilazione a pressione positiva, e aspirazione vigorosa per rimuovere le secrezioni di solito producono un miglioramento in pochi giorni. Perché anticolinesterasici farmaci non sono efficaci in crisi miastenica, sono fermati fino a quando la funzione respiratoria migliora. Crisi miastenica richiede un ricovero immediato e supporto respiratorio vigoroso Hotel  .;