Ematologia ed Oncologia Pediatrica - Che cosa è Emofilia

L'emofilia è una malattia che colpisce il sistema di coagulazione del sangue naturale all'interno del nostro corpo. Coagulazione è il processo in cui piastrine nel sangue si uniscono per trasformare il sangue da un liquido allo stato solido.

ematologiche e oncologiche specialisti pediatrici sono costretti a lottare con non uno ma tre tipi di emofilia, con tutti i tipi che causano prolungata e spesso sanguinamento esteso, a seconda ferita o lesioni. Un bambino con emofilia che sperimenta un taglio sanguinerà per un periodo di tempo più lungo di un bambino con un meccanismo di coagulazione normale funzionamento. Quei piccoli tagli ancora coagulare alla fine e non sono in genere molto più di un problema. La preoccupazione più grande per la maggior parte dei pazienti, soprattutto quelli con tipo A e tipo B emofilia, è profondo emorragie interne o sanguinamento all'interno delle articolazioni a causa di un trauma

Ematologia ed Oncologia Pediatrica -. Quali sono le cause Emofilia
Il tuo corpo è pre-programmato con coagulazione. Questo è il meccanismo di coagulazione che le cellule del sangue piscine insieme per formare un coagulo che arresta il sanguinamento. Coagulazione utilizza particelle del sangue conosciute come le piastrine insieme con le proteine ​​plasmatiche per favorire la coagulazione. Emofilia è un difetto o carenza di uno di questi fattori di coagulazione. Il tipo di carenza determina il tipo di emofilia un bambino ha

Tipo A -. Tipo A Emofilia è il tipo più comune ed è causata da una mancanza di fattore di coagulazione 8 (VIII)

Tipo B - Questo è il secondo tipo più comune di carenza ed è causata dalla mancanza di fattore di coagulazione 9 (IX)

Tipo C - Tipo C è il meno comune, causata da una mancanza di fattore di coagulazione 11 (XI) . Ha anche i sintomi e minor numero è mite rispetto agli altri tipi di emofilia.

Nella maggior parte dei casi, l'emofilia è ereditata dai genitori. Il gene che causa l'emofilia A o B si trova sul cromosoma X, quindi si passa solo da madre a figlio. La maggior parte delle donne con il gene difettoso sono soltanto portatori e non mostrano alcun segno o sintomo della malattia. Tipo C può essere trasmessa ai figli di entrambi i genitori, e può verificarsi in entrambi i ragazzi e le ragazze.

Si noti che è possibile che sia di tipo A e di tipo B per avvengono attraverso una mutazione del gene spontanea.

Ematologia ed Oncologia Pediatrica - Come viene trattata Emofilia
trattamenti offerti da specialisti in ematologia e oncologia pediatrica si variare in base alla gravità della condizione. Purtroppo, non esiste una cura, ma con un trattamento adeguato, la maggior parte dei bambini con la malattia sono in grado di condurre una vita normale, attiva e felice.

I farmaci sono a volte utilizzati per stimolare il rilascio di fattore di coagulazione. Allo stesso modo, alcuni pazienti possono ricevere da fattori di coagulazione del sangue donato o di prodotti geneticamente modificati. Queste sono in genere riservati ai casi più gravi di tipo A e tipo B. Per i pazienti di tipo C, ematologia pediatrica e specialisti di oncologia si affidano al plasma negli Stati Uniti per porre fine a episodi emorragici Hotel  .;